MBNL1
MBNL1，全稱為肌肉盲樣剪接調(diào)節(jié)因子1，常見別名包括MBNL、MBLL等。它在人體肌肉、神經(jīng)等組織中扮演關(guān)鍵角色，主要參與RNA分子的加工過程，確保基因信息能正確轉(zhuǎn)化為功能蛋白。當(dāng)MBNL1的功能受到干擾時，細胞內(nèi)的RNA剪接會出現(xiàn)異常，進而引發(fā)疾病。
最典型的相關(guān)疾病是強直性肌營養(yǎng)不良癥1型，患者體內(nèi)異常擴展的RNA序列會與MBNL1結(jié)合，使其無法正常工作，導(dǎo)致肌肉無力、僵硬、萎縮等癥狀。此外，MBNL1功能異常還可能與部分神經(jīng)退行性疾病有關(guān)。在藥物研發(fā)方面，目前已有針對恢復(fù)MBNL1活性的療法進入臨床試驗，比如通過反義寡核苷酸技術(shù)減少異常RNA對MBNL1的束縛，這類療法有望改善患者癥狀，為相關(guān)疾病治療帶來新方向。
熱銷產(chǎn)品
Recombinant Human Muscleblind-like protein 1 (MBNL1) (CSB-EP889088HU)
驗證數(shù)據(jù)
(Tris-Glycine gel) Discontinuous SDS-PAGE (reduced) with 5% enrichment gel and 15% separation gel.
MBNL1 Antibody (CSB-PA889088LA01HU)
驗證數(shù)據(jù)
Immunohistochemistry of paraffin-embedded human heart tissue using CSB-PA889088LA01HU at dilution of 1:100
Immunohistochemistry of paraffin-embedded human skeletal muscle tissue using CSB-PA889088LA01HU at dilution of 1:100
MBNL1 Antibodies
MBNL1 for Homo sapiens (Human)
| 產(chǎn)品貨號 | 產(chǎn)品名稱 | 種屬反應(yīng)性 | 應(yīng)用類型 |
|---|---|---|---|
| CSB-PA889088LA01HU | MBNL1 Antibody | Human | ELISA, IHC |
| CSB-PA889088LB01HU | MBNL1 Antibody, HRP conjugated | Human | ELISA |
MBNL1 Proteins
MBNL1 Proteins for Homo sapiens (Human)
| 產(chǎn)品貨號 | 產(chǎn)品名稱 | 來源 |
|---|---|---|
| CSB-YP889088HU CSB-BP889088HU CSB-MP889088HU CSB-EP889088HU-B |
Recombinant Human Muscleblind-like protein 1 (MBNL1) | Yeast Baculovirus Mammalian cell In Vivo Biotinylation in E.coli |
| CSB-EP889088HU | Recombinant Human Muscleblind-like protein 1 (MBNL1) | E.coli |
