SARDH
SARDH,全稱為琥珀酸半醛脫氫酶,常用別名琥珀酸半醛脫氫酶1。它是細胞內代謝相關酶,主要定位于線粒體,廣泛表達于人體各類組織,參與γ-氨基丁酸代謝過程,催化琥珀酸半醛轉化為琥珀酸,維持體內γ-氨基丁酸穩態,對神經系統功能、能量代謝具有重要調控作用。 SARDH功能缺陷或表達不足會導致γ-氨基丁酸代謝異常,琥珀酸半醛蓄積,引發遺傳性神經代謝疾病,表現為智力低下、癲癇、運動障礙等癥狀;異常表達也與肝臟疾病、腫瘤相關。目前針對SARDH的酶替代療法處于臨床前研究階段,有望改善代謝異常,為相關神經代謝疾病提供治療方向。
SARDH Proteins
SARDH Proteins for Homo sapiens (Human)
| 產品貨號 | 產品名稱 | 來源 |
|---|---|---|
| CSB-YP891956HU CSB-EP891956HU CSB-BP891956HU CSB-MP891956HU CSB-EP891956HU-B |
Recombinant Human Sarcosine dehydrogenase, mitochondrial (SARDH), partial | Yeast E.coli Baculovirus Mammalian cell In Vivo Biotinylation in E.coli |




