PMP22
外周髓鞘蛋白22（PMP22）又稱生長停滯特異性蛋白3（GAS3），是周圍神經系統髓鞘的核心組成部分，由施萬細胞合成，負責維持髓鞘結構穩定與神經信號的順暢傳導。PMP22表達平衡對神經功能至關重要——拷貝數異常會引發不同疾病：拷貝數過多時（如夏科-馬里-圖斯病1A型，CMT1A），髓鞘發育紊亂，患者出現進行性肢體無力、肌肉萎縮；拷貝數減少時（如遺傳性壓力易感性神經病，HNPP），髓鞘脆弱易損，輕微壓力就可能導致肢體麻木或無力發作。
藥物研發方面，針對CMT1A的PXT3003（含巴氯芬、納曲酮和阿米替林）已完成三期臨床試驗，能顯著改善患者運動功能與生活質量，有望成為首個獲批的治療藥物；基因編輯技術也在探索中，嘗試通過精準調節PMP22表達來糾正病理狀態，為相關疾病帶來新希望。
熱銷產品
PMP22 Antibody (CSB-PA018241LA01HU)
驗證數據
Immunofluorescent analysis of HepG2 cells using CSB-PA018241LA01HU at dilution of 1:100 and Alexa Fluor 488-congugated AffiniPure Goat Anti-Rabbit IgG(H+L)
PMP22 Antibodies
PMP22 for Homo sapiens (Human)
| 產品貨號 | 產品名稱 | 種屬反應性 | 應用類型 |
|---|---|---|---|
| CSB-PA030093 | PMP22 Antibody | Human,Mouse,Rat | WB, IHC, ELISA |
| CSB-PA018241LA01HU | PMP22 Antibody | Human | ELISA, IF |
| CSB-PA018241LD01HU | PMP22 Antibody, Biotin conjugated | Human | ELISA |
| CSB-PA018241LC01HU | PMP22 Antibody, FITC conjugated | Human | |
| CSB-PA018241LB01HU | PMP22 Antibody, HRP conjugated | Human | ELISA |
PMP22 Proteins
PMP22 Proteins for Homo sapiens (Human)
| 產品貨號 | 產品名稱 | 來源 |
|---|---|---|
| CSB-YP018241HU1 CSB-EP018241HU1 CSB-BP018241HU1 CSB-MP018241HU1 CSB-EP018241HU1-B |
Recombinant Human Peripheral myelin protein 22 (PMP22), partial | Yeast E.coli Baculovirus Mammalian cell In Vivo Biotinylation in E.coli |
| CSB-CF018241HU | Recombinant Human Peripheral myelin protein 22 (PMP22) | in vitro E.coli expression system |
